手部软组织恶性肿瘤是指发生于手部各类软组织的恶性肿瘤,如发生于皮肤的黑色素瘤和鳞状细胞癌;发生于纤维组织的纤维肉瘤;发生于滑膜的滑膜肉瘤;发生于血管的平滑肌肉瘤;发生于脂肪的脂肪肉瘤;以及发生于神经的恶性神经纤维瘤等。手部软组织恶性肿瘤在我国长期以来不被人们认识,对于一些医疗工作者很陌生,甚至许多手外科医生在职业生涯里也仅遇到数量有限的病例。手部软组织恶性肿瘤作为全身恶性肿瘤的一部分,有恶性肿瘤的共性,也有其发病个性。手部发生软组织恶性肿瘤后,不仅影响手部的外形与功能,甚至会危及到患者的生命。手部软组织少,结构精细,感觉灵敏,运动灵活,且为身体的暴露部位,一旦出现肿瘤,常易于发现,多能及早就医,这为手部软组织恶性肿瘤的早期发现、早期诊断和早期治疗提供了良好前提,也为良好预后奠定了基础。黑色素瘤(melanoma)又名恶性黑色素瘤(malignantmelanomaMM),是来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤,是临床上较为常见的皮肤黏膜和色素膜恶性肿瘤。手部黑色素瘤属于肢端型黑色素瘤。手部黑色素瘤大多发生在手指末节,尤其是甲下,发生在手部其他部位的黑色素瘤极少见。甲下黑色素瘤(subungualmelanoma,SUM)最常见于拇指和足拇趾。与一般皮肤黑色素瘤相比,甲下黑色素瘤发现较晚,误诊率也较高。研究表明甲下黑色素瘤的诊断时间要比皮肤黑色素瘤平均晚30个月。甲下黑色素瘤经常被误诊为灰指甲、甲下血肿、化脓性肉芽肿、甲沟炎、交界痣及血管瘤等。一些学者认为指甲的外伤可以诱发甲下黑色素瘤。甲下黑色素瘤的常见临床表现有指甲色泽改变,甲下肿物,甲板裂隙,指甲出血,创口长期不愈等。甲下黑色素瘤还可见Hutchinson征,即甲及甲周组织出现色素沉积。故要高度重视任何发生在指甲下的病变,早期进行活检以明确病变的良恶性,并且行全面系统的体格检查以排除淋巴结与远处转移。Levit等提出的甲下黑色素瘤的ABCDEF规则对于早期发现、早期诊断甲下黑色素瘤有很大帮助。具体规则如下:A=年龄50-70岁;B=指(趾)甲颜色由棕变黑,颜色改变区域宽度大于3毫米,且边缘混杂;C=甲床改变或经过充分治疗指(趾)甲无改变;D=常累及指(趾);E=甲皱襞出现色素沉积(Hutchinson征);F=有发育不良痣或黑色素瘤的个人史或家族史。每一项相互独立且相互联系,综合考虑每一项将会提高甲下黑色素瘤的发现率与生存率。甲下黑色素瘤的预后与肿瘤的Breslow厚度、肿瘤分期及肿瘤浸润程度相关。甲下黑色素瘤的Breslow厚度是非常重要的预后相关因素,但是与皮肤黑色素瘤相比,其重要性稍逊一些。Breslow厚度提供非常有价值的预后信息,但是不能提供关于肿瘤扩散范围和淋巴结浸润程度的信息。超过25%的患者合并有淋巴结转移或者远处转移。由于甲床与末节指骨之间只有少量软组织,临床上对甲下黑色素瘤行扩大切除时通常行截指术。传统的手术方法是行近节截指术,但近年来一些研究表明行指间关节水平截指术患者与行掌指关节水平或超掌指关节水平截指术患者在术后生存率与复发率方面没有显著性差异。Cohen等认为远节截指术足以保证术后低复发率且不影响患者术后生存率,但切缘保证无癌细胞浸润。鳞状细胞癌(squamouscellcarcinoma,SCC)简称鳞癌,又称棘细胞癌(pricklecellcarcinoma,PCC),是源于表皮或附属器角质形成细胞的恶性肿瘤。董慧婷等认为暴露部位与外阴生殖器部位为鳞状细胞癌的主要好发部位,在其总结的我国例皮肤鳞状细胞癌患者中手部发生14例,仅占4.7%。甲下鳞状细胞癌多发生在50-60岁年龄段,主要见于男性,最常累及拇指。甲下鳞状细胞癌的病因尚未清楚,但研究表明与反复外伤、慢性甲沟炎、辐射、毒物及人乳头状病毒(HPV)感染相关。一些甲下鳞状细胞癌会继发真菌感染,而甲下真菌感染也有可能是其诱因。早期诊断甲下鳞状细胞癌才能尽可能保留手指功能。对于甲下鳞状细胞癌,外科治疗方面可以做Mohs显微外科手术、皮肤及皮下组织切除术或部分截指术。这三种手术方法的共同出发点是尽可能保留手指功能。很多学者认为对于甲下鳞状细胞癌,截指术的治愈率最高。当遇到病程较长,病损较大,侵袭指骨的甲下鳞状细胞癌时,首选截指术。

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